清華新聞網(wǎng)8月31日電 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種罕見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病，發(fā)生率不足先天性心臟病的1%，可以合并多種心內(nèi)畸形，臨床表現(xiàn)多樣，大部分患者生后即可出現(xiàn)明顯癥狀，而有一些患者可能終生沒(méi)有癥狀，手術(shù)治療時(shí)機(jī)及方案選擇歷來(lái)是矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的難點(diǎn)。解剖矯治（根治性手術(shù)）較常用的治療方案是雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（double-switch術(shù)），即心房?jī)?nèi)調(diào)轉(zhuǎn)和大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)或Rastelli術(shù)，但手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高，是心外科手術(shù)的巔峰級(jí)操作。
9歲的小千出生后即診斷為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓，并于北京某醫(yī)院接受了姑息性手術(shù)——肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。2015年，為了進(jìn)行二期手術(shù)，媽媽帶著小千找到了清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院吳清玉教授。年底，在完善各項(xiàng)檢查后，吳清玉為其實(shí)施了雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)＋室缺、房缺修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)非常順利。術(shù)后隨訪(fǎng)，患兒活動(dòng)耐量及生長(zhǎng)發(fā)育均正常。
隨著患兒逐漸長(zhǎng)大，近兩年來(lái)越發(fā)容易感冒、發(fā)燒，每次去醫(yī)院查胸片，醫(yī)生都考慮為肺炎，需要輸液十多天才能慢慢好轉(zhuǎn)。2年前小千回到一附院復(fù)查，心臟彩超提示肺靜脈板障處血流速度增快，肺動(dòng)脈壓力升高。了解到患兒病情后，心臟中心外科副主任醫(yī)師陳國(guó)良及主治醫(yī)師靳永強(qiáng)認(rèn)為患兒反復(fù)感冒、肺炎甚至肺高壓極有可能是因?yàn)榉戊o脈板障狹窄、肺靜脈淤血導(dǎo)致，治療的關(guān)鍵在于解決肺靜脈板障梗阻。因?yàn)楫?dāng)時(shí)沒(méi)有理想的治療方案及器械，只能通過(guò)利尿及對(duì)癥治療來(lái)改善癥狀。但隨著時(shí)間的推移，患兒活動(dòng)耐量較前進(jìn)一步降低，步行不足1公里，運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)呼吸急促、蹲踞現(xiàn)象，需長(zhǎng)時(shí)間休息后方可緩解，夜間入睡不能平臥，需要墊3個(gè)枕頭，側(cè)臥在枕頭上才能入睡。近期的心臟彩超提示病情進(jìn)一步惡化，肺動(dòng)脈平均壓升至60mmHg（正常值：小于25mmHg)，肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣甚至主動(dòng)脈瓣均出現(xiàn)中量反流，心臟射血分?jǐn)?shù)也降低至40%（正常值：55%～60%）。患兒病情已經(jīng)進(jìn)展到必須盡快治療的地步，否則將出現(xiàn)右心功能進(jìn)一步惡化，乃至危及生命。
術(shù)前CT提示：肺靜脈板障梗阻最窄處僅5mm；超聲提示：板障入口處血流速度加快，最大前向血流速度為1.8m/s。
2020年，新的肺動(dòng)脈支架進(jìn)入臨床，陳國(guó)良也相繼成功實(shí)施了幾例肺動(dòng)脈狹窄支架植入術(shù)。肺動(dòng)脈支架小巧的外徑、強(qiáng)大的支撐力及優(yōu)秀的柔順性給他留下了深刻的印象，同時(shí)也給他帶來(lái)靈感：如果在肺靜脈板障狹窄部位植入支架，那么肺靜脈淤血便可迎刃而解。確定了治療方案，下一步就需要確定手術(shù)方式了。介入治療雖然創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后沒(méi)有理想的手術(shù)入路，唯一的途徑是通過(guò)股動(dòng)脈入路，經(jīng)心室過(guò)二尖瓣進(jìn)入心房，再通過(guò)狹窄的板障。此種方式路徑長(zhǎng)且曲折，導(dǎo)管很難到位，心導(dǎo)管造影過(guò)程也證實(shí)了術(shù)前的推斷。靳永強(qiáng)結(jié)合患兒的CT及心導(dǎo)管造影認(rèn)為，可試行右側(cè)肋間切口暴露心房，然后經(jīng)心房切口將支架和球囊系統(tǒng)通過(guò)狹窄部位，此方法不但路徑短，而且靠近狹窄部位，是實(shí)施支架植入最理想的手術(shù)入路。但患兒為復(fù)雜心外科術(shù)后，肺組織粘連嚴(yán)重，而且合并嚴(yán)重的肺高壓，術(shù)中一旦損傷肺組織可能出現(xiàn)嚴(yán)重的出血，甚至危及生命。經(jīng)過(guò)充分的術(shù)前評(píng)估和充分準(zhǔn)備后，手術(shù)如期而至。
手術(shù)選擇在雜交手術(shù)室進(jìn)行，在幾乎沒(méi)有明顯出血的情況下，靳永強(qiáng)順利游離肺組織，顯露左側(cè)心房。在食道超聲的引導(dǎo)下準(zhǔn)確選擇心房穿刺部位，使穿刺部位在板障狹窄的正下方，順利將球囊支架系統(tǒng)通過(guò)狹窄部位；采用食道超聲及X線(xiàn)下確定支架植入部位，操作如行云流水般一次性擴(kuò)張成功，食道超聲及導(dǎo)管測(cè)量板障處血流暢通，無(wú)明顯壓差?；純盒g(shù)后恢復(fù)順利，3小時(shí)后撤除呼吸機(jī)，第二天便轉(zhuǎn)回普通病房?；氐讲》康男∏Щ顒?dòng)量明顯好轉(zhuǎn)，睡覺(jué)時(shí)終于可以平臥了。術(shù)后超聲提示肺動(dòng)脈壓力明顯降低，左心室的射血分?jǐn)?shù)也恢復(fù)至正常，甚至主動(dòng)脈瓣的反流也從中量降至少量。
順利植入支架
對(duì)于矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒來(lái)說(shuō)，主要應(yīng)用雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)進(jìn)行治療，隨訪(fǎng)中發(fā)現(xiàn)術(shù)后板障梗阻發(fā)生率為13％~16％，發(fā)生機(jī)理與沿板障縫線(xiàn)的瘢痕形成或自體心包組織與周?chē)M織疤痕形成并收縮有關(guān)，與患兒生長(zhǎng)發(fā)育導(dǎo)致板障處的相對(duì)狹窄也有一定關(guān)聯(lián)。肺靜脈板障狹窄引起肺靜脈淤血最終出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和三尖瓣反流，導(dǎo)致右心功能的惡化。由于既往需多次手術(shù)，且手術(shù)創(chuàng)傷大等因素導(dǎo)致粘連重，再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，多采用內(nèi)科保守治療。隨著新科技的發(fā)展和應(yīng)用，可以采用介入方法通過(guò)球囊擴(kuò)張或支架植入解除血管的狹窄，但由于沒(méi)有理想的手術(shù)入路，操作難度大。綜合考慮各種因素，外科微創(chuàng)手術(shù)創(chuàng)傷小，不需要經(jīng)過(guò)復(fù)雜迂曲的解剖路徑，經(jīng)食道超聲引導(dǎo)，可以精準(zhǔn)定位，直接到達(dá)狹窄位置。以最小的損傷解除患者的板障狹窄，對(duì)此類(lèi)患者的治療開(kāi)創(chuàng)了一個(gè)新的治療方式，使困擾患兒多年的問(wèn)題得到了圓滿(mǎn)的解決。
此次手術(shù)的成功，標(biāo)志著清華一附院在矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者術(shù)后并發(fā)板障狹窄疾病技術(shù)的有了新的探索。面對(duì)多家醫(yī)院求治無(wú)果的患兒，白衣衛(wèi)士們不輕言放棄，敢于接受挑戰(zhàn)，不斷提升自我，為先心病患兒的健康成長(zhǎng)保駕護(hù)航！
心臟中心外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)
供稿：一附院
編輯：李華山
審核：李晨暉
